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Paris Congress VHL |
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| Le Sénat |
The Third International Symposium on von Hippel-Lindau was held in Paris, September 16-18. The programme included three plenary lectures: Inherited kidney carcinomas by Berton Zbar; Ethical problems in genetics by Josué Feingold, Paris; and Tumoral angiogenesis by William Kaelin, Boston. Mini-symposia were held on various aspects of clinical management of VHL, and genetic research. Attendees spanned the globe, from Japan to Poland. |
Tour Eiffel |
Annonce finale |
Final Announcement |
Troisième Symposium International sur la
Maladie de von Hippel-Lindau
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Third International Symposium on
von Hippel-Lindau disease
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| 16-18 septembre 1998 |
September 16-18, 1998 |
| Palais du Luxembourg, Paris, France |
Palais du Luxembourg, Paris, France |
Table des matières:
Programme
Mercredi le 16
Jeudi le 17
Vendredi le 18
Les organisateurs |
Table of Contents:
Program
Wednesday the 16th
Thursday the 17th
Friday the 18th
Committee members |
Invitation |
Invitation
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| Chers Amis, Chers Collègues,
Nous serons très heureux et honorés de vous accueillir lors du troisième Symposium international sur la maladie de von Hippel-Lindau qui aura lieu à Paris du 16 au 18 septembre 1998, dans le cadre prestigieux du Palais du Luxembourg, à proximité immédiate du Quartier Latin et de la Sorbonne, en plein coeur de Paris.
Après Fribourg en Bresgau en 1994 et Honolulu en 1996, cette réunion sera l'occasion de faire la synthèse des derniers progrès fondamentaux et de leurs applications médicales, 10 ans après la première localisation du gène VHL.
Bienvenue à Paris!
Stéphane RICHARD et Mireille PROUX
Présidents du Congrès |
Dear Friends, Dear Colleagues
It is a great honor and pleasure for us to host the Third Internationa Von Hippel-Lindau Disease Symposium, in Paris on September 16-18, 1998. The Congress will be held in the prestigious Palais du Luxembourg, very near the Quartier Latin and the Sorbonne, the heart of Paris university life.
After Freibourg im Breisgau in 1994, Honolulu in 1996, and 10 years after the first localization of the VHL gene, this meeting will be a unique opportunity to summarize the most recent advances in research and clinical management.
We are looking forward to meeting you in Paris in September.
Stéphane RICHARD and Mrs. Mireille PROUX
Congress Presidents |
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Aspects fondamentaux(1)
Fundamentals(1)
Chairpersons/Modérateurs: E. Maher, C. Béroud |
9h00 |
Ouverture du Secrétariat
Opening of the Secretariat |
| 10h00 |
Introduction
Stéphane RICHARD, Mireille PROUX (Paris) |
| 10h15 |
Le Gène VHL
The VHL gene
Farida LATIF (Birmingham) |
| 10h45 |
Fonctions de la protéine suppresseur de tumeur VHL
Functions of the VHL tumor suppressor protein
William KAELIN (Boston) |
| 11h15 |
Caractérisation fonctionnelle de la protéine suppresseur de tumeur VHL
Functional characterization of the VHL tumor suppressor protein
Armin PAUSE (Heidelberg) |
| 11h45 |
Pause/Break |
| 12h00 |
Conférence plénière/Plenary lecture
Cancers du rein héréditaires
Inherited kidney carcinomas
Berton ZBAR (Frederick) |
| 12h45 |
Déjeuner et visite des posters/ Lunch and poster viewing |
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Prise en charge clinique(1)
Clinical Management(1)
Chairpersons/Modérateurs: B. Conte-Devoix, F. Resche |
| 14h00 |
Atteinte pancréatique au cours de la maladie de VHL
Pancreatic involvement in VHL disease
Pascal HAMMEL (Clichy) |
| 14h30 |
Diagnostic des tumeurs neuroendocrines du pancréas associées au von Hippel-Lindau
Pancreatic neuroendocrine tumors associated with von Hippel-Lindau disease: diagnostic considerations
P. L. CHOYKE (Bethesda) |
| 14h45 |
Diagnostic et prise en charge des tumeurs du sac endolymphatique
Diagnosis and management of endolymphatic sac tumors in VHL
Edward OLDFIELD (Bethesda) |
| 15h15 |
Tumeur papillaire du sac endolymphatique (TPSE). Etude scannographique et IRM: une étude rétrospective de 13 patients atteints de VHL.
Papillary endolymphatic sac tumor (PEST): CT and MR findings.
A retrospective French study on 13 VHL patients.
K. MARSOT-DUPUSCH |
| 15h30 |
Pause |
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Corrélations génotype-phénotype(1)
Genotype-phenotype correlations (1)
Chairpersons/Modérateurs: G. Glenn, S. Giraud |
| 15h45 |
Corrélations génotype-phénotype au cours de la maladie de VHL: expérience unicentrique
Phenotype-genotype correlations in von Hippel-Lindau disease: single center experience
H.P.H. Neumann, B. U. Bender, E. Natt |
| 16h15 |
Mutations germinales du gène VHL en Pologne
The VHL germline mutations in Poland
C. Cybulski, K. Krzystolik, J. Lubinski |
| 16h30 |
Identification de nouvelles mutations du gène VHL
Identification of new VHL gene mutations
A. Murgia, M. Martella, R. Polli, C. Vinanzi, G. Opocher |
| 16h45 |
Mutations germinales du gène VHL chez les patients porteurs d'hémangioblastome et de phéochromocytome sporadique
VHL germline mutations in hemangioblastoma- or pheochromocytoma-only patients
F.J. Hes, R.B. van der Luijt, R.A. Zewald, P.L. Pearson, C.J.M. Lips |
| 17h00 |
Pause |
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Corrélations génotype-phénotype(2)
Genotype-phenotype correlations (2)
Chairpersons/Modérateurs: C.J.M. Lips, A. Calender |
| 17h15 |
Investigations génétiques dans les hémangioblastomes isolés de l'oeil et du système nerveux central
Genetic investigation of isolated ocular and central nervous system hemangioblastoma cases
S.A. McKee, A.R.Webster, R. McMahon, S. Rose, P. Kaur, F. MacDonald, A.T. Moore, E.R. Maher |
| 17h30 |
Manifestations oculaires de la maladie de VHL: histoire naturelle et corrélations génotype-phénotype
Ocular manifestations in VHL disease: natural history and genotype-phenotype correlations.
H. Dollfus, P. Massin, S. Amara, C. Nemeth, C. Béroud, S. Olschwang, S. Giraud, S. Richard and the GEFVHL |
| 17h45 |
Caractéristiques cliniques de l'angiomatose oculaire de la maladie de von Hippel-Lindau et corrélations avec les mutations germinales
The clinical characteristics of ocular angiomatosis in von Hippel-Lindau disease and correlation with germline mutation.
A.R. Webster, E. R. Maher, A. T. Moore |
| 18h00 |
Tout phéochromocytome isolé doit faire rechercher la maladie de von Hippel-Lindau
Isolated pheochromocytoma should ever suggest von Hippel-Lindau disease
S. Giraud, I. Song, D. Martin-Coignard, O. Chabre, C. Loirat, G. Chabrier, M.F. Verger, P. Lecomte, G. Lenoir |
| 19h00 |
Cocktail de bienvenue/Welcome cocktail
Grand Salon de la Sorbonne |
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Aspects fondamentaux(2)/ Fundamentals (2)
Chairpersons/Modérateurs: B. Zbar |
| 9h00 |
Modèles animaux de la maladie de VHL
Animal models in VHL
James GNARRA (New Orleans) |
| 9h30 |
Analyse comparée de la séquence du gène VHL
Comparative dequence analysis of the VHL tumour suppressor gene
E. R. Woodward, S. C. Clifford, N.A. Affara, E. R. Maher |
| 9h45 |
Inactivation somatique du géne VHL
Somatic inactivation of the VHL gene
Eamonn MAHER (Birmingham, England) |
| 10h15 |
La base de données de mutations VHL: vers un outil pronostique?
The VHL mutations data-base: toward a predictive tool?
Christophe BEROUD (Paris) |
| 10h45 |
Pause/Break |
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Aspects fondamentaux(3)/ Fundamentals (3)
Chairpersons/Modérateurs: W. Kaelin, A. Pause |
| 11h00 |
Structure et localisation chromosomique du gène Cul2 chez l'homme et analyse des mutations des protéines associées la protéine VHL dans le cancer rénal
Genomic structure and chromosomal localisation of the human Cul2 gene and mutation analysis of von Hippel-Lindau tumour suppressor-associated proteins (Cul2 and VBP-1) in renal cell carcinoma (RCC).
S.C. Clifford, S. Walsh, K. Hewson, A. Brinke, P.M. Green, F. Gianelli, A. Pause, C. Eng, E.R. Maher |
| 11h15 |
Inhibition de la croissance d'une tumeur VHL in vivo par le linomide, substance antiangiogénique
Treatment with the anti-angiogenic drug linomide results in marked growth inhibition of a VHL tumor in vivo
D.J. Gross, I. Reibstein, L. Weiss, S. Slavin, M. Neeman, R. Abramovitch, L. E. Benjamin |
| 11h30 |
Une nouvelle forme familiale de cancer rénal cellules claires non VHL et non papillaire
Familial non-VHL, non-papillary renal cell carcinoma
B.T. Teh, B. Nord, S. Kytöla, S. Giraud, B. Arver, J.M. Limacher, D. Gross, D. Nichol |
| 11h45 |
Pause |
| 12h00 |
Conférence plénière/Plenary lecture
Diagnostic différentiel des prédispositions héréditaires aux tumeurs endocrines: des maladies aux gènes et des gè aux maladies
Differential diagnosis in inherited predisposition to endocrine tumors: from the diseases to the genes, and back
Alain CALENDER (Lyon) |
| 12h45 |
Déjeuner/Lunch |
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Table ronde: diagnostic et prise en charge précoces(1)
Round table: early diagnosis and clinical management(1)
Chairpersons/Modéraeurs: D. Chauveau, J. Graff |
| 14h00 |
Bénéfices pour les patients d'un diagnostic précoce de la maladie de VHL: huit ans d'expérience du Groupe d'Etude francophone de la maladie de VHL
Clinical benefit of early diagnosis of VHL disease: an 8-years experience of the French VHL study group
S. Richard, C. Béroud, S. Giraud, D. Chauveau, D. Joly, S. Olschwang, G. Benoit, Y. Chrétien, P. David, F. Parker, P. Hammel, F. Resche et le GEFVHL. |
| 14h30 |
Détection précoce et conduite à tenir chez les familles de VHL: expérience hollandaise et organisation d'un groupe de travail
Early detection, diagnosis and treatment of patients in VHL families in the Netherlands: organization of a national network
J.W.M. Lenders, T. P. Links, G.P.M. Luyten, R. H. Sijmons, J.W.M. Höppener, P. L. Pearson |
| 15h00 |
Prise en charge de la maladie de VHL au Danemark
VHL disease management in Denmark
E. Kjeldsen, K. Rasmussen, M. Hørder (annulé/cancelled) |
| 15h15 |
A multidisciplinary approach for the management of VHL patients: an Italian experience
Approche multidisciplinaire de la prise en charge de la maladie de VHL: l'expérience italienne
G. Opocher, A. Murgia |
| 15h30 |
Pause |
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Table ronde: diagnostic et prise en charge précoces(2)
Round table: early diagnosis and clinical management(2)
Chairpersons/Modéraeurs: H.P.H. Neumann, P.F.Plouin |
| 15h45 |
Diagnostic des lésions précoces du VHL chez les patients du registre VHL polonais
Diagnosis of early lesions in VHL patients from Polish VHL registry.
K. Krzystolik, C. Cybulski, J. Lubinski, B. Bialas, J. Kaluza, G. Wilk, M. Prost, M. Sochanska, G. Psut, Z. Domanski, J. Paprzycki, H. Zajac, A. Sikorski, . Gliniewicz, R. Kaczor, I. Kojder, A. Omulecka, M. Jaskulski, e. Kostyk, M. Zdunek, E. Starzycka-Bigaj, O. Haus, B. Koraszewska |
| 16h00 |
Traitement et suivi des patients VHL japonais: l'expérience des hôpitaus universitaires
Treatment and follow-up of Japanese VHL: a survey in the hospital belongs to Japanese medical schools
T. Shuin, S. Ashida, M. Yao |
| 16h15 |
Accélérer la route vers le diagnostic: le rôle du "kyste du ligament large" dans la reconnaissance précoce de la maladie du VHL
Hastening the road to diagnosis: the role of teh "broad ligament cyst" in early identification of VHL
G. James, J. Graff |
| 16h30 |
Opinion des patients atteints de la maladie de VHL vis à vis du diagnostic présymptomatique chez leurs enfants et du diagnostic prénatal
Opinion of patients with VHL disease towards presymptomatic genetic testing for their children and prenatal diagnosis
M. Lévy, S. Richard |
| 16h45 |
Discussion générale/ General discussion |
19h00 |
Diner de gala/Gala dinner (Salons de Boffrand)
Sélections musicales au violon de la part de Norbert BOHLINGER, grand prix de la Conservatoire de Musique, et du Dr Hartmut NEUMANN
Violin selections by Norbert BOHLINGER, first prize of the Paris Conservatory, and by Dr. Hartmut NEUMANN |
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Prise en charge clinique(2)
Clinical Management(2)
Chairpersons/Modérateurs: G. Benoit |
8h30 |
Traitement chirurgical des cancers du rein dans la maladie de VHL
Surgical management of renal cell carcinoma in VHL
David GOLDFARB (Cleveland) |
| 9h00 |
Chirurgie rénale conservatrice du cancer du rein de la maladie de von Hippel-Lindau
Conservative renal surgery for renal cell carcinoma in von Hippel-Lindau disease
Y. Chrétien, D. Joly, s. Richard, D. Chauveau, J. M. Correas, D. Droz, J.P. Grünfeld, B. Dufour |
| 9h15 |
Prévalence, morphologie et biologie du cancer rénal au cours de la maladie de von Hippel-Lindau
Prevalence, morphology and biology of renal cell carcinoma in von Hippel-Lindau disease
H.P.H. Neumann, B.U. Bender, F.J. Hes, C.J.M. Lips, J.M. Lamiell, O. Masek, P. Riegler, D. Glavac, H. Brauch |
| 9h30 |
Optimisation du protocole du scanner spiralé dans la maladie de VHL
Spiral CT protocol optimization in von Hippel-Lindau disease
J. M. Corréas, M. Cherkaoui, S. Richard, D. Joly, O. Hélénon, Y. Chrétien, D. Chauveau, J.F. Moreau |
| 9h45 |
Pause |
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Prise en charge clinique(2)
Clinical Management(2)
Chairpersons/Modérateurs: E. Oldfield, M. Hurth |
| 10h00 |
Radiochirurgie stéréotaxique des hémangioblastomes du SNC: une alternative à la neurochirurgie?
Stéréotaxic radiosurgery of CNS hemangioblastomas: an alternative to neurosurgery?
Mika NIEMELAA (Helsinki) |
| 10h30 |
Traitement microchirurgical des hemangioblastomes intrarachidiens: considérations techniques et ésultats à propos d'une série récente de 18 cas
Microsurgical treatment of spinal hemangioblastomas. A recent series of 18 cases.
P. David, F. Parker, O. Langlois, N. .Aghakhani, C. Iffenecker, C. Lacroix, P. Lasjaunias, D. Doyon, S. Richard, M. Hurth, M. Tadié |
| 10h45 |
Histoire naturelle et traitement des hémangioblastomes de la rétine
Natural history and treatment of retinal hemangioblastomas
Alain GAUDRIC (Paris) |
| 11h15 |
Chirurgie laparoscopique du phéochromocytome: surrénalectomie, résection partielle, exérèse des paragangliomes
Laparoscopic surgery for pheochromocytoma: adrenalectomy, partial resection, excision of paragangliomas
G. Janetscheck, G. Finkenstedt, R. Gasser, U.G. Waibel, R. Peschel, G. Bartsch, H.P.H. Neumann |
| 11h30 |
Pause/Break |
| 12h15 |
Communications orales (8) / Oral communications (8) |
| 13h00 |
Conférence plénière/ Plenary lecture
Problèmes éthiques dans les maladies héréditaires à révélation tardive
Ethical problems in late onset hereditary diseases
Jossué FEINGOLD (Paris) |
| 12h45 |
Déjeuner et visite des posters / Lunch and poster viewing |
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Session consacrée aux familles de patients
Special Family members session
Synthèse des communications médicales et scientifiques
Synthesis of medical and scientific communications
Chairpersons/Modérateurs: Joyce GRAFF (Boston), Mireille PROUX (Paris)
Gladys GLENN (Bethesda), Micheline LEVY (Paris) |
| 14h00 |
Présentation des Associations de Familles VHL
Presentation of the VHL Family Associations |
| 14h15 |
VHL: à la recherche de la guérison
VHL: Quest for a Cure
VHLFA, F. Simon, P. J. Marshall |
| 14h30 |
Résumé et synthèse des communications scientifiques
Summary of the scientific symposium |
| 15h00 |
Questions-réponses avec les spécialistes médicaux
Interactive discussion with medical specialists |
| 17h30 |
Fin du Symposium / End of the Symposium |
Organisé par
Organized by
Le Groupe d'Etude Francophone de la maladie de VHL
The French VHL Study Group
et les Associations de familles VHL
and the VHL-Families Associations
VHL-France
VHL Family Alliance
sous le parrainage de / under the auspices of
La Section des Sciences de la Vie et de la Terre
de l'Ecole Pratique des Hautes Etudes
La Société Française de Génétique Humaine
La Société Française de Neurochirurgie
La Société Française d'Urologie
Comité d'Organisation
Organizing Commitee
Gérard BENOIT (Bicêtre, F)
Chantal CAMPELLO (Nîmes, F)
Dominique CHAUVEAU (Paris, F)
Yves CHRIETIEN (Paris, F)
Hélène DOLLFUS (Strasbourg, F)
Claude FAVERET (Bourges, F)
Sophie GIRAUD (Lyon, F)
Joyce GRAFF (Boston, US)
Dominique JOLY (Paris, F)
Patricia NICOLI (Marseille, F)
Michel PROUX (Paris, F)
Luc TAILLANDIER (Nancy, F)
Comité Scientifique International
International Scientific Committee
Christophe BEROUD (Paris, F)
Bernard CONTE-DEVOLX (Marseille, F)
Alain GAUDRIC (Paris, F)
Jean Pierre GRUNFELD (Paris, F)
Pascal HAMMEL (Clichy, F)
Cornelius LIPS (Utrecht, NL)
Eamonn MAHER (Birmingham, GB)
Hartmut NEUMANN (Freiburg im Breisgau, DE)
Pierre-François PLOUIN (Paris, F)
François RESCHE (Nantes, F)
Berton ZBAR (Frederick, US) |
