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ATENCION A LA SALUD DE SU SISTEMA REPRODUCTIVO.

Peggy Graham, enfermera, Michigan

Las personas que padecen VHL deben seguir las mismas medidas preventivas y de auto-examinación que se recomienda al resto de la población en general. El sólo hecho de tener VHL no le hace inmune al resto de las enfermedades que padecen las demás personas. Siga las pautas habituales para la auto-examinación de mamas y testículos y preste atención a la salud general de sus órganos reproductivos. Sin embargo, los hombres que padecen VHL presentan adenomas quísticos (cistadenomas) en el epidídimo con alta frecuencia; las mujeres presentan adenomas quísticos en el ligamento ancho, que es la estructura anatómica correspondiente al epidídimo.

Los adenomas quísticos del epidídimo aparecen en 10-26% de todos los hombres que padecen VHL. ¿Qué son? ¿qué hacen?

Lo primero, ¿qué es el epidídimo? Es una glándula, de la que se sabe bastante poco, localizada detrás del testículo, en el escroto, dirigida hacia el conducto deferente, que transporta el esperma desde el testículo hasta la próstata. "El epidídimo es tan largo como el testículo, y se halla aplanado como en forma de C contra un lateral del testículo. Consiste en un sistema tubular complejo que recoge y almacena los espermatozoides hasta que éstos hagan falta," según el Dr. Harry Wilcox, Profesor Emérito de Anatomía en el Centro de Ciencias de la Salud de la Universidad de Tennessee. "Es como el dispositivo, detrás de un aparato de aire acondicionado, donde se produce la condensación." A continuación, los espermatozoides almacenados salen del epidídimo, son transportados a través del conducto deferente hasta la próstata, y allí se mezclan con el fluído seminal procedente de las glándulas seminales y avanzan a través de la próstata hacia la uretra.

Previamente, el epidídimo se consideraba únicamente un conducto para el paso de los espermatozoides. Hoy se le considera una parte altamente especializada del sistema reproductivo masculino, responsable de la maduración, transporte y almacén del esperma.

Segundo, ¿qué es un adenoma quístico? Para contestar, analizemos por partes lo que es un quiste y lo que es un adenoma. Un quiste es un saco lleno de fluído. En la población en general, el 23% de los hombres persentan un pequeño número de quistes en el epidídimo.1 En principio, un quiste sin más no es motivo de preocupación, y el hombre que lo tiene casi no se da cuenta de su presencia. Un adenoma es un tumor benigno. Un adenoma quístico es un tumor benigno con uno o más quistes dentro. Es decir, es un tumor con más masa, porque engloba a un quiste, pero más denso que el quiste en sí.

Los adenomas quísticos papilares en el epidídimo se dan muy raramente en la población en general. Además, pueden aparecer en un lado (unilateral) o en ambos (bilateral). La aparición de adenomas quísticos papilares bilaterales es un síntoma casi inequívoco de VHL. Su tamaño varía entre 1 y 5 centímetros (entre 1/3 y 1 pulgada y 2/3). Puede que el hombre sienta como una pequeña piedra en el escroto, pero que normalmente no es dolorosa y no continúa creciendo. Pueden aparecer durante los años de adolescencia o más adelante, aunque hay excepciones, como el caso de un hombre que tenía más de cuarenta años cuando desarrolló estos quistes por primera vez. Pueden extirparse, si molestan, pero la intervención, muy parecida a una vasectomía, puede impedir el transporte del esperma por la sección operada.

Sólo existe documentación de un caso en el que el adenoma quístico se convirtió en canceroso. Lo más posible es que este caso sea una casualidad, ya que la población en general, lo mismo que las personas con VHL, sólo muy raramente desarrollan cánceres en este área. De todas formas, es importante el seguimiento de los adenomas quísticos, igual que si se tratara de una verruga de la piel, para asegurarse de que es, en realidad un adenoma quístico, y no otro tumor más grave. Este tipo de seguimiento lo hace normalmente el urólogo, mediante examinación manual o mediante ecografía (ultrasonido).

En la mayoría de los casos, el único "problema" provocado por los adenomas quísticos es el "fastidio" de saber que están ahí. Raramente, y dependiendo de su posición, los adenomas quísticos pueden bloquear el transporte del esperma y provocar infertilidad, aunque esto ocurre muy raramente. En cualquier caso, si el quiste es doloroso, se debe consultar con el médico, puesto que puede inflamarse y romperse.

En la mujer, el adenoma quístico correspondiente se desarrolla en el ligamento ancho.2 El ligamento ancho es un tejido que recubre el útero, los tubos uterinos (o trompas de Falopio) y los ovarios. Al parecer, estos tumores se originan a partir del mismo tejido embrionario que los adenomas quísticos del epidídimo. La frecuencia con que se dan estos adenomas quísticos del ligamento ancho, según los Institutos Nacionales de la Salud (National Institutes of Health), es extremadamente baja. Mucho más comunes son los quistes de ovario o los endometriomas, que afectan a la totalidad de la población. Sin embargo, si se observa un tumor "atípico" en el área del ligamento ancho, debe considerarse la posibilidad de que se trate de un adenoma quístico asociado con VHL. Si se confirma el diagnóstico de que sea un adenoma quístico del ligamento ancho, por favor comuníquelo a la base de datos de la Alianza de las Familias con VHL para que vayamos todos conociendo la enfermedad lo más posible.

1. Choyke, Glenn, et al., "Von Hippel-Lindau Disease: Genetic, Clinical and Imaging Features", Radiology, March 1995, p.639.
2. Karsdorp et al., "von Hippel-Lindau disease: new strategies in early detection and treatment", Am J Med 1994, 97:158-168; Korn et al., "Papillary cystadenoma of the broad ligament in von Hippel-Lindau disease", Am J Obstet Gynecol 1990, 163:596-598.

Referencias:

puede también consultar E.B. Price, "Papillary cystadenoma of the epididymis", Arch Pathol, 1971, 91:456-470; y J.S. Meyer et al. "Papillary cystadenomas of the epididymis and spermatic cord", Cancer, 1964, 16:1241-1247.

Nuestro agradecimiento a la Dra. Gladys Glenn, del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute), Bethesda (Maryland), y al Dr. Harry H. Wilcox, Memphis, Tennessee, por su ayuda en la preparación de este artículo.

Further information is available from the VHL Family Alliance, info@vhl.org .

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